Лимфома Беркитта
Posted in: Здоровье

Лимфома Беркитта

Эта информационная страница о лимфоме Беркитта, очень быстро растущем типе неходжкинской лимфомы высокого качества (НХЛ). Эта страница в основном о спорадической форме, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта в Великобритании.

Краткий обзор лимфомы Беркитта

Этот раздел представляет собой обзор информации на этой странице. Подробнее в разделах ниже.

Что это?

Лимфома Беркитта – это рак лимфатической системы. Он развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Он часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечен интенсивной химио-иммунотерапией, которая является химиотерапией с помощью терапии антителами.

Каковы симптомы и как это диагностируется? 

Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень. Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на вашу центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Как это лечится?

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба для лечения антителами. Лечение обычно проводится по центральной линии, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Если у вас лимфома Беркитта с низким риском или у вас нет более сильного лечения, вам может быть предложено менее интенсивное лечение.

Препараты, которые попадают в вашу ЦНС, включая интратекальную химиотерапию (химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг позвоночника), обычно назначаются как часть вашего лечения.


Что такое лимфома Беркитта?

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцита) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфома Беркитта – очень быстрорастущий тип высококачественной НХЛ. Он развивается из аномальных В-лимфоцитов (В-клеток).

Существуют различные типы лимфомы Беркитта, в том числе:

  • эндемик (встречается регулярно в определенной области) форма, которая встречается в основном у детей в Африке
  • спорадический (встречается иногда) форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта в Великобритании
  • Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, которая обычно развивается у людей с ВИЧ или перенесших пересадку органов.

Эта страница в основном о спорадической форме лимфомы Беркитта. У нас есть другая информация о лимфомах у людей с ВИЧ или перенесших пересадку органов .

Иногда лимфома имеет признаки лимфомы Беркитта и другого типа лимфомы. Это можно назвать « высококачественной В-клеточной неходжкинской лимфомой, если не указано иное ». Если это так, то ваш специалист больницы может сказать вам, будет ли ваша лимфома рассматриваться как лимфома Беркитта или другой тип лимфомы.


Кто заболел лимфомой Беркитта и что ее вызывает?

Лимфома Беркитта встречается редко – в Великобритании каждый год диагностируют этот тип лимфомы примерно у 210 человек. Хотя это самый распространенный тип НХЛ у детей, он может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.

Эндемический форма связана с малярией и к вирусу Эпштейна-Барр (EBV), распространенный вирус , который также вызывает воспаление гланд.

Причиной менее ясна для спорадической формы , хотя иногда это связано с EBV инфекции. Важно отметить, что у подавляющего большинства людей с ВЭБ не развивается лимфома.

У людей с ВИЧ чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без ВИЧ, но большинство людей с лимфомой Беркитта не имеют ВИЧ.


Симптомы

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях вашего тела. Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание). 

Я обнаружил ком под моей рукой. Оглядываясь назад, я не слишком беспокоился о комке. Это было размером с ноготь пальца, и я подумал, что это просто кипение, которое пройдет нормально. Но через 3 недели комок вырос до размера апельсина и с каждым днем ​​становился все больше. 

Дженни, диагноз в 27 

Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (живот) и кишечника. Лимфома может вызывать различные симптомы в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в животе или кишечнике, у вас может быть:

  • боль в животе или животе
  • тошнота и диарея
  • отек живота из-за скопления жидкости
  • кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорка).

Лимфома может повлиять на другие части вашего тела, например:

  • такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь
  • ваш костный мозг (губчатый центр некоторых наших костей)
  • ваша центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлов, называется «экстранодальной».

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток. Вы можете разработать:

  • анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку
  • тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто имеют громоздкие заболевания (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.

У некоторых людей есть другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночные поты и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «симптомы B».


Диагностика и постановка

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой операции, которая называется биопсией . Образец ткани, пораженной лимфомой, такой как опухший лимфатический узел, удаляется, как правило, под местной анестезией. Образец исследован экспертом патологом лимфомы . Затем патологоанатом делает тесты на ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в ткани, удаленной по другим причинам.

У вас есть другие тесты, чтобы узнать больше о вашем общем здоровье. Тесты также необходимы, чтобы выяснить, какие части вашего тела страдают от лимфомы – это называется « постановка ». Эти тесты обычно включают в себя:

  • физическое обследование
  • анализы крови,  чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
  • сканирование , как  правило, в сочетании ПЭТ / КТ
  • тесты костного мозга
  • люмбальная пункция , чтобы проверить , если лимфома распространилась на ваш центральном нервную систему .

Хотя ожидание результатов ваших тестов может быть затруднено, ваш специалист собирает важную информацию в течение этого времени. Важно, чтобы ваш специалист точно знал, какой у вас тип лимфомы, чтобы он мог дать вам наиболее подходящее лечение.

Что означает «сцена»?

Тесты, которые у вас есть, являются частью « постановки » лимфомы – определения степени ее распространения и степени поражения вашего тела. Различные системы постановки используются для взрослых и детей с лимфомой Беркитта. Для обоих есть 4 стадии, начиная от стадии 1 (лимфома в одной области) до стадии 4 (стадия, на которой лимфома является наиболее распространенной).

Постановка очень важна, потому что она помогает вашему специалисту спланировать лучшее лечение для вас.

Что означают «низкий риск» и «высокий риск»?

Лимфома Беркитта обычно подразделяется на «низкую степень риска» и «высокую степень риска» в зависимости от стадии и других факторов, например:

  • уровни химического вещества под названием «лактатдегидрогеназа» (ЛДГ) в вашей крови
  • как лимфома влияет на вашу повседневную жизнь.

Большинство людей с лимфомой Беркитта имеют форму высокого риска. Это может показаться тревожным, но существуют очень эффективные методы лечения лимфомы Беркитта. Людям с лимфомой Беркитта низкого риска, возможно, потребуется чуть меньше лечения.


Прогноз

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно, но многие люди могут быть вылечены.

Большинство детей лечатся с помощью стандартного лечения, и результат часто очень хорош для молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное лечение.

Статистика выживания может сбивать с толку, поскольку она не говорит вам, каков ваш индивидуальный взгляд, – она ​​только говорит вам, как группа людей с таким же диагнозом делала это в течение определенного периода времени. Ваша медицинская бригада лучше всего сможет проконсультировать вас о ваших перспективах, исходя из ваших индивидуальных обстоятельств. Они могут использовать результаты ваших тестов и учитывать другие «факторы риска», такие как ваш возраст, симптомы и другие состояния, которые у вас есть. Используя их, они могут предсказать, насколько вероятно, что вы ответите на конкретное лечение.


Лечение

Лимфома Беркитта быстро растет, и лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами Лечение ритуксимабом рекомендуется для лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализовано (обнаруживается только в одном месте), так как оно растет так быстро. Тем не менее, некоторым людям также может быть сделана операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.

В химиотерапии используется режим (комбинация препаратов) – каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклично с применением лекарств в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока вы проходите лечение. На это есть несколько причин:

  • каждая процедура занимает несколько дней, чтобы дать
  • вам нужны процедуры для поддержания вашего тела во время лечения, такие как жидкости для поддержания нормальной работы почек
  • Вам нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают ваши органы, и проверить показатели крови .

Некоторые люди могут пойти домой между процедурами. Обсудите ваш план лечения и что с ним связано с вашей медицинской командой.

Вероятно, у вас установлена центральная линия – это трубка, которая остается в вашей вене на протяжении всего лечения. Ваше лечение может быть дано, и образцы крови могут быть взяты через центральную линию, избегая потребности в повторных иглах.

Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на вашу ЦНС, у большинства людей также есть химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать  интратекальную химиотерапию , то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в вашу ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Химиотерапия для лимфомы Беркитта

Ваш специалист выбирает режим химиотерапии на основе результатов ваших анализов и ваших индивидуальных обстоятельств.

  • Если у вас лимфома Беркитта низкого риска, обычная схема лечения – 3 цикла R-CODOX-M (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат).
  • Если у вас лимфома Беркитта с высоким риском, обычным режимом является 2 цикла R-CODOX-M, чередующихся с 2 циклами R-IVAC (ритуксимаб, ифосфамид, этопозид, цитарабин).

Ваш специалист может предложить другой режим.

Если вы старше или имеете другие заболевания, возможно, потребуется изменить лечение, чтобы сделать его более безопасным для вас. В последние годы в клинических испытаниях проверялось, можно ли снизить интенсивность химиотерапии при лимфоме Беркитта, особенно для людей, неспособных переносить схемы с высокой интенсивностью. Режимы с более низкой интенсивностью могут быть более эффективными для некоторых людей, поскольку они могут с большей вероятностью завершить курс лечения, например DA-EPOCH-R, который является химиотерапией DA-EPOCH с ритуксимабом.

Дети и подростки имеют разные схемы химиотерапии, которые обычно очень эффективны. Лечение обычно состоит из нескольких курсов химиотерапии, в том числе:

  • индукционная терапия для ремиссии лимфомы (нет признаков лимфомы)
  • Консолидация лечения для поддержания лимфомы в стадии ремиссии.

Ритуксимаб, вероятно, будет добавлен к химиотерапии.

Мне объяснили, что химиотерапия, применяемая при лимфоме Беркитта, более эффективна, чем во многих других режимах, поэтому я бы провел довольно много времени в больнице. Фактически я был в больнице в течение 4 месяцев и получил CODOX-M и R-IVAC. Первая часть химиотерапии была ужасной, но сканирование показало, что химиотерапия работает, и я знал, что должен продолжать. 

Лечение побочных эффектов

Все лечение имеет риск побочных эффектов (нежелательных эффектов). Ваша медицинская команда может предоставить вам больше информации о типичных побочных эффектах лечения, которое они рекомендуют для вас.

Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстрорастущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему под названием «синдром лизиса опухоли», Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, ваше тело может бороться, чтобы избавиться от дополнительных химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы для ваших почек и сердца.

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли, и вы внимательно отслеживаете любые признаки его развития. Если ваш специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут потребоваться такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа (Fasturtec®) для его предотвращения.

У вас есть другие методы лечения, чтобы контролировать побочные эффекты во время вашего лечения. Они могут включать в себя:

  • противорвотные средства, которые помогают уменьшить тошноту (тошнота) и рвоту (тошнота)
  • профилактические (профилактические) антибиотики и противогрибковые препараты, снижающие риск заражения
  • факторы роста (G-CSF) , чтобы помочь вашему костному мозгу быстро восстановиться за счет повышения показателей крови
  • переливания крови
  • другие лекарства, которые уменьшают некоторые побочные эффекты химиотерапевтических препаратов, используемых в этих схемах. Эти препараты могут включать месну, которая защищает слизистую оболочку мочевого пузыря, и фолиновую кислоту, которая может уменьшить побочные эффекты метотрексата.

В нашем разделе о жизни с лимфомой есть больше информации о том, что вы можете сделать, чтобы поддержать себя во время лечения, например, информация о диете , физических упражнениях и эмоциональном влиянии диагноза лимфомы.


Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Если ваша лимфома плохо реагирует на ваше первое лечение, это называется «рефрактерность».

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может быть трудно поддается лечению. В обеих ситуациях ваш специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь, чтобы контролировать свои симптомы. Ваш специалист может обсудить все варианты с вами.

Если вы достаточно здоровы, вам может быть предложен другой тип химиотерапии. Это иногда называют «спасательной химиотерапией». Если вы отвечаете на химиотерапию, ваш специалист может предложить высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток . Эта интенсивная форма лечения может предложить больше шансов на длительную ремиссию.

Экспериментальное лечение может быть доступно через клиническое испытание. Узнайте больше о клинических исследованиях в нашем специальном разделе Lymphoma TrialsLink и найдите исследование, которое может подойти вам.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *